【摘要】目的 探讨胼胝体压部综合症的临床表现及MRI影像特点。方法 收集18例经临床随访证实的可逆性胼胝体压部综合症患者，回顾性分析临床资料及MRI影像特征。结果 18例患者中，儿童11例，成人7例，病因主要包括感染、惊厥相关和低钠血症。首次MR检查距离发病2~10天不等，影像上，17例患者主要表现为胼胝体压部正中为主孤立性病灶，呈斑片状、圆形或椭圆形，边界清晰或稍模糊，DWI高信号或稍高信号，T1WI等信号或稍低信号，T2WIflair为稍高信号，1例幼儿患者，病灶范围自胼胝体压部呈对称性向胼胝体两侧延伸，至侧脑室后角周围。随访后，7例患者复查MRI，病灶异常信号消失或DWI信号明显减低、范围缩小，复查时间距离首次检查天数自6~30天不等，其余11例患者经治疗后临床症状消失，未复查MRI。结论 可逆性胼胝体压部综合症的临床症状及病因复杂多变，但是预后良好MR影像具有特征性，尤其DWI序列突出表现为胼胝体压部为主的可逆性、孤立性高信号病灶，可以明确诊断并指导临床治疗。
【关键词】可逆性胼胝体压部综合症，磁共振成像
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome, RESLES)是2011 年由Garcia-Monco 等提出的一个新的临床与影像学综合征,是一种病因不明的非特异性脑炎。RESLES 临床表现缺乏特异性,但是该病MRI 影像表现具有一定的特征性。本文对RESLES 的临床和MRI 表现进行回顾性分析,旨在提高大家对该疾病的认识。
1 资料与方法
1. 1 临床资料
搜集我院2009 年1 月~2016 年5 月共18 例根据临床及MRI 影像资料确诊为RESLES 的患者,回顾性分析其临床表现、影像资料及随访结果。18 例中男12 例,女6 例,年龄1 ~39 岁;其中儿童11 例:男8 例,女3 例,1 ~ 11 岁,平均年龄4. 5 岁。有前期感染如发热等10 例,其中伴抽搐或惊厥5 例、皮疹2 例、低钠血症(钠130 ~132mmol/ L)3 例,另有1例为无热抽搐;成人患者7 例:男4 例,女3 例,18 ~39 岁,平均年龄24 岁。有外伤史2 例、视物模糊2例、发热2 例(其中1 例长期癫痫病史)、昏迷及低钠血症(钠110mmol/ L)1 例。MR 首次检查时间距离发病天数为2 ~10 天,平均间隔4. 5 天。
1. 2 检查方法
采用GE3. 0T Signa HDX、GE1. 5T Twinspeed Excel 扫描仪,头颅线圈,仰卧位。所有18 例患者均行横断面SE T1WI、FLAIR T2WI、DWI,矢状面FSE T2WI 平扫检查,其中2 例行增强扫描,3 例行病灶处MRS 检查。扫描参数:GE3. 0T Signa HDX:SEFLAIR T1WI、TR 1 800 ~ 2 550ms,TE 22 ~ 24ms,5mm;FLAIR T2WI、TR 8 000ms,TE 152 ~ 155ms,5mm;DWI,TR 4 500 ~6 000ms,TE 75ms;FSE T2WI,TR 2100 ~ 3 100ms,TE 105ms。GE 1. 5T Twinspeed Excel:SE FLAIR T1WI、TR 2 200ms,TE 10ms,5mm;FLAIR T2WI、TR 8 500ms,TE 125ms,5mm;DWI,TR5 000ms, TE 72 ~ 82ms; FSE T2WI, TR 2 100 ~2250ms,TE 94 ~105ms。不配合的低年龄患儿于检查前30min 口服10%水合氯醛镇静,待镇静后进行扫描。
2 结果
2. 1 临床特点
1)儿童患者11 例:男8 例,女3 例,1 ~ 11 岁,平均年龄4. 5 岁。发病主要表现为:前期感染如发热等10 例,伴有抽搐或惊厥5 例、皮疹2 例、低钠血症3 例;1 例为无热抽搐;2)成人患者7 例:男4 例,女3 例,18 ~39 岁,平均年龄24 岁。发病表现为外伤2 例、视物模糊2 例、发热2 例伴其中1 例长期癫痫病史、1 例昏迷及低钠血症。
2. 2 MRI 特征
患者进行首次MR 检查的时间距离发病天数自第2 ~10 天不等。在首次MR 扫描影像上,胼胝体病灶均为DWI 高信号或稍高信号,T1WI 等信号或稍低信号,T2WI flair 为稍高信号,其中17 例患者表现为胼胝体压部正中孤立性病灶,呈斑片状、圆形或椭圆形,边界清晰或稍模糊(图1);另1 例1 岁10个月的幼儿患者,病灶自胼胝体压部呈对称性向胼胝体两侧延伸,至侧脑室后角周围(图2)。病变周围无明显水肿及占位效应,胼胝体体部及膝部均未见明显异常,脑内其他部位未见异常信号;有2 例增强,病灶无异常强化;2 例首次MRI 检查中MRS 表现为胆碱峰轻度升高,略高于肌酸峰,余各主要代谢物波谱峰正常,1 例为复查患者,MRS 各代谢物波峰正常。
2. 3 随访结果
18 例患者中,7 例复查MRI 病灶异常信号消失或T2WI flair 及DWI 信号明显减低、范围缩小,复查时间距离首次检查天数自6 ~30 天不等,其余11 例患者经治疗后临床症状消失,未复查MRI。
3 讨论
RESLES 和伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床轻微脑炎/ 脑病(clinically mild encephalitis/ encephalopathy with a reversible splenial lesion, MERS)是近年来逐渐被临床医师认识的病因不明的非特异性脑炎,有学者根据MRI 表现将后者分为I 型和Ⅱ型,I 型指MRI 上病灶仅局限于胼胝体压部者,Ⅱ型指MRI 上病灶还累及胼胝体外其他脑白质,该型患者临床症状较重。本组病例中,17 例患者的MRI表现与RESLES 或MERS I 型较为一致,1 例幼儿头颅MRI 影像改变符合MERS II 型。
RESLES 临床症状缺乏特异性,有作者根据文献总结了该疾病的病因[8] ,其中前三位是感染占58%、不明原因的25%、癫痫或其治疗药物相关的占12%。而Garcia-Monco 等总结了113 例RESLES 者,包括儿童及成人,其中惊厥相关49 例(包括癫痫发作、抗癫痫药物过量或突然停药等)、感染相关38 例、代谢相关6 例(低血糖4 例及低钠血症2 例)、其他因素20 例。在本组所有病例中,有前驱感染征象的占72. 2% (13/18),有癫痫和抽搐惊厥等占38. 9% (7/18),若单独统计儿童患者,则病因是发热的占90. 9% (10/11),有抽搐和惊厥的患儿占54. 5% (6/11)。与文献报道比较,提示感染、惊厥相关因素是RESLES 的主要病因,尤其在儿童患者中所占百分比非常高,并且本组中唯一1 例无热抽搐的患儿,也有呕吐的征象,肠源性的病毒感染也非常可能。RESLES 的发病机制尚不明确,多数学者认为,一过性细胞毒性水肿是RESLES 的主要发病机制。由于发热等可以引起脑组织内葡萄糖积聚导致渗透压的改变 ;惊厥抽搐等发作时,异常放电经由髓鞘传递、短暂的能量代谢失衡和钠-钾泵功能下降可能导致水分的弥散受限;部分患者还可以同时伴有低钠血症(本组病例中有4例,最低1例成人患者血钠仅110mmol / L),低钠血症也可以引起细胞的渗透压异常而导致自由水进入细胞增多。而在脑组织结构中,胼胝体是最大的联合纤维束,胼胝体压部由紧密排列的轴索构成,水含量丰富,应对水电解质平衡的自身调节能力不足,在相关病因如感染、抽搐惊厥、低钠血症等因素或多种因素相互作用下,容易发生局部髓鞘内和/ 或髓鞘间隙水肿、短暂性炎症细胞浸润、细胞毒性水肿等,导致水分子的弥散受限。儿童患者尤其低龄幼儿,脑组织正处于生长发育并逐渐成熟的过程中,决定了其水电解质平衡调节能力更加不足,更易受到相关病因的影响,在本组儿童病例中,同时伴有发热和抽搐的儿童患者为45. 5% (5/11),发热、抽搐及低钠血症均有的占27. 3%(3/11),提示多种病因协同作用,增加了儿童RESLES 发生的可能性。在文献中报道的其他RESLES 相关病因还有药瘾、免疫及代谢异常、外伤、溶血性肾病综合症等,在本组成人患者中,3 例有发热、其中1例长期癫痫病史、1例低钠血症,另外2 例有明确外伤病史,2 例初发症状为视物不清、无明显其他前驱征象,相对儿童患者,成人RESLES 的发病因素更加复杂多变。
无论儿童或是成人患者, RESLES 的MRI影像均具有较明显的特征性,多表现为胼胝体压部孤立性异常信号,形态为圆形、椭圆形或斑片样,边缘清晰或稍模糊,T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 呈高或稍高信号影,DWI 弥散受限、呈明显均匀高信号。随着原发病情好转治愈,复查MRI 病灶缩小至消失,信号在DWI 上明显减低至消失。胡小辉等总结了近年来相关文献,得出RESLES 持续的时间为2 ~ 50 天,平均(20. 6 ±14． 5)天。在本组病例中,发病至首次MRI 检查天数间隔从2 ~10 天不等,有复查的患者与首次MRI检查间隔6 ~ 30 天不等,与文献报道大致相符。RESLES 患者病灶部位无血脑屏障的破坏,因此增强后无强化表现,本组仅有2 例患者行MRI 增强扫描,也无强化征象。Osuka S 等对RESLES 患者进行了弥散张量成像(DTI),发现胼胝体压部纤维束无异常走行,也为病变的可逆性提供了影像依据。本组病例中,有3 例行氢质子波谱成像(MRS),其中2 例为初次检查,MRS 表现为胆碱峰轻度升高,略高于肌酸峰或与之持平,其余代谢物波峰正常;1例首次未行MRS 检查,复查时MRS 表现为正常波峰。在MRS 中,胆碱化合物是细胞膜磷脂代谢成分之一,胆碱峰的升高反映了细胞膜的破坏、或细胞增殖及细胞膜合成的加速,对于RESLES 患者胼胝体压部病灶MRS 胆碱峰的轻度升高,推测与细胞可能处于炎症、缺氧等病理状态下有关,而复查患者原病灶区MRS 的正常表现,也表明RESLES 病变是可逆性的。在本组病例中,1 例幼儿头颅MRI 影像特征符合MERS II 型,病灶MRI 信号特点与RESLES 或MERS I 型一致,主要区别在于病变范围较广、自胼胝体压部对称性延伸至两侧侧脑室后角周围。对于MERS I 型与MERS II 型是否为同一种疾病的不同演变阶段,或RESLES 是否等同于MERS,在不同的研究中,尚有争议[5-7,18] ,本组病例中,绝大多数病例同时符合RESLES 和MERS I 型,仅上述1 例影像表现符合MERS II 型<
