【摘要】目的　探讨弥散加权成像对于中枢神经细胞瘤的诊断价值。方法　回顾性分析11 例经手术病理证实的中枢神经细胞瘤的MRI 影像学资料,8 例患者行常规MRI 平扫及增强扫描,11 例行弥散加权成像,测量病变的标准ADC值。结果　8 例DWI 实性部分呈高或稍高信号,3 例呈高低混杂信号,肿瘤实性部分的标准ADC 值为(0. 59 ± 0. 03) ×10-3 mm2 / s。结论　中枢神经细胞瘤的标准ADC 值显著低于其他侧脑室肿瘤,结合其DWI 特点,有助于提高诊断的准确性。

【关键词】中枢神经细胞瘤,弥散加权成像,表观弥散系数

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)首次报道于1982 年 ,是一种非常罕见的中枢神经系统神经上皮组织起源的肿瘤。CNC 起源于脑室系统,发生于三脑室及侧脑室,因其发病率低,临床对此病缺乏认识,所以容易造成误诊。磁共振弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)及表观扩散系数(apparently diffusion coefficient, ADC)可以反映组织内微观水分子的运动特征,提供神经系统肿瘤的组织功能及代谢等方面的信息。目前,国内外报道CNC 的DWI 表现文献较少。本文旨在探讨DWI 对CNC 的诊断价值。

1　资料与方法

1. 1　一般资料

搜集2008 年12 月~2015 年2 月经天坛医院手术的中枢神经细胞瘤病例11 例,具有术前影像学资料,中枢神经细胞瘤的诊断依据为组织病理和免疫组化染色。男性6 例,女性5 例,年龄20 ~55 岁,平均年龄31. 5 岁。所有患者都有不同程度的颅内压增高的表现,如头痛、恶心、呕吐,少数患者伴有视力下降,病程1 个月~ 2 年不等。8 例患者于术前行MRI 平扫和增强扫描,11 例患者行DWI 扫描检查。

1. 2　检查方法

头部MRI 扫描采用3. 0T 超导型磁共振成像波谱一体化扫描系统(Magnetom Trio Tim,德国Siemens公司),用标准头线圈做发射和接收线圈。MRI 平扫及增强序列参数:平扫,横轴面FLAIRT1WI ( TR 1 200ms, TE 11ms , TI 750ms), FSET2WI ( TR 4 500ms, TE 84ms), FLAIR T2WI ( TR7800ms,TE 91ms),层厚5mm,层间距1. 0mm。增强扫描:对比剂为Gd-DTPA(钆喷酸葡胺)注射液,剂量0． 1mmol/ kg,经肘静脉快速推注, 注射后立即行矢状面、横轴面和冠状面FLAIR T1WI 扫描,扫描参数同平扫T1WI;DWI:横轴位扫描,DWI 采用单次激发平面回波成像(echo plannar imaging, EPI) 序列,扫描层面与平扫一致,扫描参数: TR 6 700ms,TE 86ms,FOV 33cm × 33cm,矩阵156 × 156,层厚5mm,层间距1mm,Averages 4, b 值0、1 000s/ mm2。SWI:采用高分辨率三维扰相梯度回波序列,扫描参数:横断面TR 27ms, TE 20ms, 翻转角15°, FOV180mm ×230mm,矩阵512 × 384,激励次数1,层厚1. 5mm,层数:56,iPAT 因子2。

1. 3　图像分析及数据测量

MRI 常规影像观察:由两名放射诊断医师在不知患者年龄、症状及病理结果等临床资料的情况下随机进行MRI 阅片,取一致意见为有效。影像特征分析内容包括:病灶部位、形状、内部结构(囊变、出血、坏死、血管流空)、边界、病灶信号强度、强化特点、瘤周水肿等。

感兴趣区(ROI) 选取及标准ADC 值(NADC,normalized ADC value)测量: ADC 值的测量在工作站Leonardo 上进行,ROI 为圆形或椭圆形,测量肿瘤选取病灶最大层面的中心区域作为感兴趣区,面积≥100mm2,内含像素≥30 个,且需同时参考平扫及多期增强扫描MRI 图像,以避开肿瘤坏死、钙化及T1WI 呈高信号的出血区域,多点测量并取其平均值,除以脑组织正常ADC 值后得到NADC 值。

2　结果

11 例CNC 均与透明膈及Monro 孔关系紧密,绝大多数呈宽基底相接,并与侧脑室顶壁、侧壁及下壁有不同程度粘连,7 例位于侧脑室前中部,2 例位于中后部,2 例位于前中后部,其中3 例突入三脑室,肿瘤呈类圆形或不规则形,均有脑积水及不同程度的囊变,T1WI 呈等、低信号,T2WI 呈等、稍高信号,信号混杂(图1a ~ 1c),3 例伴有出血,4 例可见肿瘤周围流空血管(图2a,2b),轻度至中度不均匀强化(图1d,图2c)。

11 例DWI,8 例呈高及稍高信号( 图1e,图2d),3 例呈高低混杂信号。ADC 图(图1f,图2e)显示不同程度的扩散受限,各病例所测得的NADC值,见表1。

肿瘤NADC 值为(0. 59 ±0. 03) ×10-3 mm2 / s,与高级别胶质瘤、低级别胶质瘤、非星形胶质瘤及脑膜瘤的比较,见表2,NADC 值明显低于上述三种胶质瘤及脑膜瘤。

病理结果:光镜下肿瘤细胞呈小圆形或小卵圆形,核较小、大小一致,染色浅,特征性改变为无核纤维岛(图2f);免疫组化突触素(SYN)和神经元特异性烯醇化酶(NSE)均呈阳性。

3　讨论

CNC 是一种少见的中枢神经系统肿瘤,Hassuoun于1982 年首次报道, 约占所有颅内肿瘤的0． 2% ~0. 5% 。文献报道发病年龄为6 ~ 67 岁,平均29 岁,其中75% 为20 ~ 40 岁,男女发病率无差异 ,本组病例20 ~55 岁,平均年龄31. 5 岁,男女比例为1:1,与文献报道基本一致。

典型CNC 表现为囊实性,如果病变以囊性为主较易诊断,如果病变以实性为主,边缘无明显囊性改变,则影像表现缺乏特异性,常常与其他脑室内肿瘤,如脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤以及侵入脑室内的胶质瘤等病变在常规影像学上有很多相似点,常规MRI 往往难以准确鉴别,容易混淆。另外,总体而言,CNC 是一种神经元分化的良性肿瘤,生长缓慢,手术切除后复发率低,预后良好,极少数病例会发生脑脊髓转移。因此,CNC 的生物学行为与上述脑室内肿瘤差别很大,诊断准确与否也最终会影响治疗方案的选择。

弥散加权成像( diffusion weighted imaging,DWI)是目前唯一能活体反映水分子扩散能力强弱及运动方向的成像方法,能提供关于细胞完整性和病理变化的信息。脑组织的表观扩散受多种因素影响,如细胞构成、神经元破坏程度、血管源性水肿、细胞内外间隙比值等,其中,细胞构成是影响颅内肿瘤ADC 值的决定因素。研究表明,ADC 值在多种颅内肿瘤的鉴别诊断中具有重要价值。由于CNC发病率低,目前对CNC 的DWI 成像特点及ADC 值还了解较少。

本组病例研究表明,11 例CNC 的肿瘤实性部分DWI 均呈高或稍高信号,信号不均匀,显示肿瘤的不均质性,与文献报道一致,因为平扫CNC呈稍高信号,因此,DWI 在T2 信号高的区域可能含有残留T2 透过效应,要确切评价水分子弥散受限制,还需要结合表观弥散系数图(ADC 图)。

由于不同个体正常脑白质ADC 值存在一定变化,因此本组病例采用标准ADC 值测量计算(平均ADC 值除以正常脑白质ADC 值),标准ADC 值由于消除了个体组织间的差异,可以较好保持均质性。Murat Kocaoglu et al报道了7 例CNC 的NADC 值(0. 63 ± 0. 05) × 10-3 mm2 / s 与本组病例非常接近。ADC 图显示无扩散受限区域为囊变部分。CNC 确切起源并不清楚,可能起源于具有向神经元和神经胶质细胞双向分化能力的神经干细胞,细胞分化介于神经节细胞和神经母细胞之间,其镜下肿瘤细胞密集分布,由均匀一致的小圆细胞组成,核圆、规则,无核分裂像,偶见核仁,胞浆少,常见核周空晕,瘤细胞之间为分枝状毛细血管或带状纤维结缔组织,构成分叶状或分房样结构。具有特征性的改变是出现无细胞神经纤维岛。虽然CNC 属于良性肿瘤,WHOⅡ级,我们认为,细胞结构增加,以及无细胞区的纤维基质结构,限制了CNC 肿瘤细胞的水分子的自由扩散,导致NADC 值降低。

脑室内脑膜瘤来源于脉络丛蛛网膜颗粒细胞,可发生于侧脑室、三脑室以及四脑室,最常发生于侧脑室三角区。当发生于一侧侧脑室,与CNC 类似,脑膜瘤在DWI 上显示为高信号,但是,其ADC 值与CNC 存在明显差别。揭平平等报道了一组27 例侧脑室内脑膜瘤,纤维型脑膜瘤平均ADC 值为(0． 89 ±0. 12) ×10-3mm2 / s,上皮型脑膜瘤平均ADC值为(0. 95 ± 0. 18) × 10-3 mm2 / s。与之相近似,李桥等报道了126 例脑膜瘤发现,NADC 最高的是血管瘤型脑膜瘤,NADC 值为(1． 14 ± 0. 21) × 10-3mm2 / s,NADC 值最低的是非典型脑膜瘤(0. 79 ±0． 14) ×10-3 mm2 / s 和间变型脑膜瘤(0. 70 ± 0. 14)×10-3mm2 / s,纤维性及上皮型脑膜瘤中纤维组织成分较多,因此造成水分子弥散程度有所降低;非典型脑膜瘤和间变型脑膜瘤恶性程度较高,因此水分子弥散受限,ADC 值降低明显。无论是较为常见的良性脑膜瘤,还是恶性程度增高的非典型脑膜瘤和间变型脑膜瘤,NADC 值与CNC 均差别较大,明显高于文献及本组CNC 病例的NADC 值。

脑室内肿瘤体积较大时,无法判断肿瘤的中心位置,如侧脑室旁胶质瘤可突入脑室,与CNC 鉴别困难。高级别肿瘤细胞数目多,细胞间隙小,密度较大,细胞外间隙形态极不规则,存在大分子代谢产物,细胞异型性增高,核浆比例增大,水分子自由扩散受限 ;而低级别胶质瘤细胞密度较低、细胞连接破坏,有相对较为规整的细胞外间隙,ADC 值一般较高。研究表明,高、低级别胶质瘤实体NADC高于正常脑白质,低级别胶质瘤NADC 值明显高于高级别胶质瘤NADC 值,可以鉴别WHOⅡ级与Ⅲ级、Ⅳ级胶质瘤。因此,NADC 值用于区分肿瘤的恶性程度较为有效,有研究认为,NADC 值在鉴别低级别星形细胞瘤和低级别少枝胶质细胞瘤方面没有价值。本组CNC 的NADC 值明显低于高级别星形细胞瘤、低级别星形细胞瘤以及非星形细胞胶质瘤 ,显示NADC 值在区分CNC 和侵入脑室内的胶质瘤方面的价值,增加诊断的正确性和可靠性。

室管膜瘤在侧脑室的位置与CNC 有相当的重叠,CNC 发生位置主要在透明隔附近的Monro 孔,多位于侧脑室体部的前、中部,与透明隔、侧脑室壁关系紧密;侧脑室室管膜瘤起自侧脑室侧壁,可占据侧脑室,少数室管膜瘤与CNC 一样,也可经Monro孔进入第三脑室。室管膜瘤在DWI 上的表现与CNC 并不完全相似,实性部分可呈稍高、等或稍低信号 ,国内王朝艳等报道室管膜瘤的平均ADC 值为(1. 10 ± 0. 24) × 10-3 mm2 / s,刘建雄等报道室管膜瘤的最小ADC 均值为(1. 03 ± 0. 1 ×1010)-3mm2 / s。室管膜瘤属于WHOⅡ ~ Ⅲ级,肿瘤细胞大小形态一致