【摘要】目的：探讨肺肉瘤样癌(PSC)的临床、CT表现及预后。方法：回顾性分析胸部CT和手术病理资料完整的38例PSC患者的临床及CT表现，其中中央型PSC7例，周围型PSC31例。结果：周围型PSC男女比例为28：3。中央型PSC患者的吸烟率为42．86％，周围型PSC患者的吸烟率为74．20％，两组患者的吸烟率差异无统计学意义(P>0．05)。中央型PSC发生于叶支气管5例(71．43％)，直径大于5cm者5例(71．43％)；周围型PSC跨叶生长2例，累及叶间裂4例，直径大于5cm者20例(64．52％)，位于胸膜下、邻近胸膜增厚26例(83．87％)，累及胸壁10例(32．26％)，累及邻近骨质6例(19．35％)，分叶24例(77．42％)。38例PSC密度不均伴纵隔肺门淋巴结肿大坏死，2例周围型PSC出现空洞。38例CT增强扫描肿瘤均呈不均匀强化，部分呈环形强化及肿块内斑片状强化。中央型PSC患者的生存率明显低于周围型PSC，两者差异有统计学意义(P一0．007)。结论：吸烟老年男性，肿块体积较大，位于胸膜下，密度不均，累及胸壁及邻近骨质时，高度提示周围型PSC。中央型PSC患者的预后相对周围型PSC更差。

【关键词】肺肉瘤样癌,体层摄影术,X线计算机,胸膜,预后

肉瘤样癌是一种罕见的、有侵袭性的恶性肿瘤，由肉瘤和肉瘤样成分组成，可发生于很多器官，如甲状腺、骨骼、皮肤、乳房、胰腺、肝脏、泌尿道和肺部n]。肺肉瘤样癌(pulmonarysarcomatoidcarcinoma，PSC)是一种罕见的低分化非小细胞肺癌，占所有肺癌的0．3％～1．3％[1‘2]，临床表现包括胸痛、呼吸困难、咳嗽和咳血。肉瘤样癌具有明显的侵袭性，预后较差，转移率高于其他类型非小细胞肺癌，其5年生存率约为20％[】‘3’“。国内外对PSC临床、影像、预后进行系统分析的报道极少。影像学上PSC按解剖部位分为中央型和周围型，对比中央型和周围型PSC的特点国内外未见报道。本文回顾性分析38例PSC(7例中央型PSC和31例周围型PSC)的临床及CT表现，并进行对比分析和总结。

材料与方法

1．病例资料

收集2012年1月一2017年1月经病理确诊的原发性PSC患者38例(7例行CT引导下穿刺，余31例为手术切除)，其中男32例，女6例，年龄37～70岁，平均58．2岁，50岁以上者33例(86．82％，33／38)。病程从2天到6个月不等，多以咳嗽(19例)、咳痰(19例)、咯血(17例，其中痰中带血12例)、胸背痛(10例)就诊，部分患者以胸闷就诊(4例)，偶为体检发现(2例)，伴发热4例，白细胞升高者6例，未见1例大咯血患者。术前34例行癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白片段19(cYFRA21—1)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)血清学检测。

2．检查方法

38例PSC患者均行胸部CT平扫，采用GE64层螺旋CT机，扫描参数：120kV，80～250mA，层厚1．25mm，间距1．25mm，螺距1．375，矩阵512×512。34例同时行CT增强检查，使用非离子型对比剂碘海醇(300mg／mL)，剂量1．5～2．0mL／kg，高压注射器经肘静脉注入，流率3．o～3．5mL／s。

3．图像分析

由2位胸部专业的中高年资放射科医师分别阅读图像，观察病灶的生长部位、大小、密度、形态边缘(分叶、毛刺、晕征等)、强化方式、有无肺门和纵隔肿大淋巴结、有无胸膜增厚及胸腔积液、有无远处转移等。肿瘤术后分期参照国际抗癌联盟(UnionforInterna—tionalCancerControl，UICC)的肺癌TNM分期第7版。

4．统计学分析

采用SPSS18．0软件进行统计学分析。采用Fisher确切概率法比较吸烟对中央型和周围型PSC的影响，采用Kaplan—Meier法比较中央型和周围型PSC的生存率差异，并进行Log—Rank检验。以P<0．05为差异有统计学意义。

结果

1．临床表现

38例PSC患者中有吸烟史者26例(68．42％)，7例中央型PSC中有吸烟史者3例(42．86％)，31例周围型PSC中有吸烟史者23例(74．20％)，采用Fisher确切概率法进行比较，结果显示中央型与周围型PSC患者的吸烟率差异无统计学意义(P一0．176)。中央型PSC患者中男女比例为4：3，周围型PSC患者中男女比例为28：3。中央型PSC患者的平均年龄为58．8岁(46～70岁)，周围型PSC患者的平均年龄为57．51岁(37～69岁)。7例中央型PSC患者因胸闷(3例)、咳嗽咳痰(4例)、伴痰中带血(1例)、体检发现(1例)就诊。10例胸背痛患者均为周围型PSC。5例CEA、10例CYFRA21-1、15例NSE升高，5例CYFRA21—1和NSE均升高。

2．CT表现

肿瘤部位：38例PSC均为单发病灶，其中病灶位于肺左叶15例，肺右叶23例，位于肺上叶32例，肺下叶6例，跨叶生长2例，累及叶间裂4例。7例中央型PSC中发生于叶支气管5例，其中累及主气管1例，发生于段支气管2例，右叶4例，左叶3例，上叶6例，下叶1例。31例周围型PSC中发生于右叶19例，左叶12例，上叶26例，下叶5例，跨叶生长2例，累及叶问裂4例。

大小：1例中央型PSC沿左主、左上叶支气管及分支可见软组织填充，形成指套征(图1)，无法测量肿瘤直径。其余37例肿瘤直径为2．0～10．9cm，直径>5cm者26例(70．27％，26／37)，直径5cm者5例(83．33％)，直径5cm者20例(64．52％)，直径<5cm者11例(35．48％)。

密度、形态、边缘、与周围组织的关系及并发症：肿瘤CT平扫CT值为20～45HU，平均28HU。

中央型PSC：中央型PSC支气管内见肿块或支气管截断影(图2)，易合并阻塞性肺不张、肺气肿及肺炎，部分形状和边界不能清楚分辨，低密度坏死7例，其中1例沿支气管走形区可见多发密度不均条片影(图1)，分叶4例，毛刺1例。肺门纵隔淋巴结肿大7例，伴低密度坏死6例(图2c)。双肺肺气肿1例。

周围型PSC：表现为结节或肿块，分叶24例(77．42％)，毛刺6例(19．35％)，且多为长毛刺。31例均可见低密度坏死区，空洞2例(6．45％)。位于胸膜下，邻近胸膜增厚26例(83．87％)，其中累及胸壁10例(32．26％，图3)，累及邻近骨质6例(19．35％，图3c)。肿块内钙化1例(3．23％)，肿块周围肺气肿9例(29．03％)，周围晕征10例(32．26％)，双肺气肿21例(67．74％)。肺门纵隔淋巴结肿大3l例，伴低密度坏死30例(96．77％)。

CT增强扫描：中央型PSC：包绕血管6例(85．72％)，侵犯肺动脉5例(71．43％)，上腔静脉充盈缺损1例(图2b～d)，侵犯奇静脉1例。增强扫描呈不均匀强化7例(100％)，周围呈环形强化3例(42．86％)，肿块内呈斑片样强化5例(71．43％)，7例均可见纵膈及肺门淋巴结肿大坏死。

周围型PSC：侵犯肺动脉分支3例(9．68％)，呈环形强化20例(74．07％)，肿块内片状强化25例(92．59％)，2例肿块内无强化(7．41％)。部分肿大淋巴结呈环形强化。

肺内及远处转移。中央型PSC：肺内转移4例(57．15％)，远处转移1例(14．29％)。周围型PSC：肺内转移10例(32．26％)，远处转移9例(29．03％)。

3．病理、术后分期及预后

CT评价与手术病理。中央型PSC：7例纵隔及肺门淋巴结转移CT评价与手术病理均一致；周围型PSC：10例(32．26％)纵隔及肺门淋巴结转移CT评价与病理不一致。10例胸壁累及CT评价与手术病理均一致，均为周围型PSC。

肿瘤术后分期及预后。中央型PSC：1IA期l例，ⅢA期5例(1例T4N2MO期病例随访1年2个月健在)，Ⅳ期1例。6例生存3～12个月去世，1例健在。

周围型PSC：失访4例。ⅡA期2例(2例健在)，ⅡB期12例(3例去世，7例健在，2例失访)，HIA期3例(2例去世，1例健在)，ⅢB期5例(3例去世，1例健在，1例失访)，Ⅳ期9例(6例去世，2例健在，1例失访)。27例周围型PSC中13例健在(随访时间14～16个月)，14例去世(其中2例手术后半个月内去世)。

采用Kaplan—Meier法比较中央型与周围型PSC生存率的差异，中央型PSC患者的生存率明显低于周围型PSC，经I。og—Rank检验卡方值为7．176，差异有统计学意义(P值一0．007，图4)。

讨论

PSC是一种少见的肺部肿瘤，国内外文献报道相对较少，特别是综合分析PSCl临床、影像及预后并对比中央型与周围型PSC特点的尚未见文献报道。

本研究发现周围型PSC患者多为老年男性(男女比例为28：3)，且大多有长期中重度吸烟史，约67．74％的周围型PSCCT表现为双肺气肿、多发肺大疱形成，与文献报道[5’61吸烟是其主要致病因素相符。本组周围型PSC患者的吸烟率为74．20％，中央型PSC患者的吸烟率为42．86％，两者差异无统计学意义(P一0．176)。本组中央型PSC患者的男女比例为4：3，提示中央型PSC的男女发病率可能无明显差异，同时本研究也未发现1例患者父母兄弟患有PSC，仅1例患者母亲为肺鳞癌，提示遗传因素可能与PSC的发病无关。另有报道提示部分PSC患者与石棉暴露有关‘5|。

PSC侵袭性强，恶性程度高，其CT表现有一定特点[7曲]。相关研究报道PSC可以跨叶裂生长，本组跨叶生长2例，累及叶间裂4例。跨叶生长的其它类型肺部肿瘤相对较少，笔者认为这可能是其与其它肿瘤的鉴别点之一。本组PSC发生于肺左、右叶的比值为15：23，发生于肺上、下叶的比值为32：6，提示PSC好发于肺上叶，与相关文献报道一致[8。1；本组结果显示中央型和周围型PSC均好发于肺上叶。本组病例直径>5crn者26例(70．27％)，83．33％的中央型PSC和64．52％的周围型PSC肿瘤直径>5cm，与文献报道的肺肉瘤样癌由于缺乏典型临床症状，发现时肿块体积较大[83相符。本组1例中央型PSC沿左主气管、上叶支气管及分支生长，形成指套征，并经手术证实，国内外未见PSC有此CT表现的报道，笔者认为这可能是中央型PSC的某一特点。PSC生长较快，血管较少，容易发生坏死，本组38例PSC均可见低密度的坏死区，伴肺门纵隔淋巴结低密度坏死，这可能也是PSC的一个重要特征。本组PSC空洞仅2例，且均为周围型，与相关文献[93报道的PSC易出现空洞不一致。本研究结果显示CT增强扫描PSC呈不均匀强化，约42．86％的中央型PSC和74．07％的周围型PSC呈环形强化，71．43％的中央型PSC和92．59％的周围型PSC呈肿块内斑片状强化，这可能是PSC的另一个特征性CT表现。肿块边缘环形强化及肿块内斑片状强化可能与肿瘤周边血供丰富、中心坏死囊变有关，无强化区对应病理黏液变性区和出血坏死区[10|。约83．87％的周围型PSC位于胸膜下，邻近胸膜增厚，其中10例累及胸壁，6例累及邻近骨质，并经手术病理证实，这是周围型PSC的一个重要特点。本组10例可见肿块周围晕征，与Kim等口叩报道的部分PSC肿块周围可见磨玻璃影一致。本组肿块周围肺气肿9例，目前暂未见文献报道。本组5例(71．43％)中央型PSC侵犯肺动脉，1例侵犯上腔静脉，1例侵犯奇静脉。3例周围型PSC血管侵犯，相对少见。徐晓莉等[1妇报道1例PSC左上肺肿块伴左上肺静脉内瘤栓、左心房内肿块；Aya等口23也报道过1例伴左心房肿块的PSC，体现了PSC侵袭性强的特点。目前对PSC血管侵犯的研究极少，需要进一步研究。PSC可发生肺内转移及远处转移至脑、骨、。肾上腺、口腔等[13I，本组57．15％的中央型PSC和32．26％的周围型PSC发生肺内转移，14．29％的中央型PSC和29．03％的周围型PSC发生远处转移。

进一步分析PSC的术后分期及预后，发现6例(6／7，85．71％)中央型PSC患者发病3～12个月后去世，14例周围型PSC患者去世，统计学分析结果显示中央型PSC患者的生存率明显低于周围型PSC，差异有统计学意义(P一0．007)，笔者分析可能与以下两方面有关：①约14．28％的中央型PSC肿瘤分期为Ⅱ期，约45．16％的周围型PSC肿瘤分期为Ⅱ期。大量临床研究提示肿瘤分期与预后关系密切。由于中央型PSC临床症状更不典型，多以胸闷、咳嗽、咳痰等就诊，不容易被早期确诊；②中央型PSC血管侵犯较周围型更多见，更容易发生血性播撒。

综上所述，老年患者伴咳嗽、咳痰，发生在叶、段的支气管肿块，密度不均，呈不均匀强化时，应怀疑中央型PSC可能；吸烟老年男性伴咳嗽咳痰、胸痛，肿块体积较大、位于胸膜下，密度不均，伴有肿大坏死纵膈肺门淋巴结，增强扫描呈不均匀强化，特别是累及胸壁及邻近骨质，周围呈环形强化，肿块呈斑片状强化时，高度提示周围型PSC。中央型PSC患者的生存率明显低于周围PSC，预后更差。